Effect of the Myelin Sheath Aqueous Layers on the Membrane Properties of Simulated Demyelinating Neuropathies (Case Studies) /// Изследване ефекта на течните слоеве в миелиновата обвивка върху мембранните свойства на симулирани случаи на демиелинизиращи невропатии

Abstract

[EN] Studies of natural myelin demonstrate that myelin lamellae are separated by aqueous layers. To expand our understanding of the mechanisms governing the clinical distortion of the properties of nerve excitability in patients with demyelinating neuropathies, such as Charcot-Marie-Tooth disease type 1A (CMT1A) disorder and Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP), we investigated the effect of myelin sheath aqueous layers on complex membrane properties of demyelination simulated nerve fibre. Multilamellar model of human motor fibre is used for the study of membrane properties such as action potential and electrotonic potential, duration and the power values of time constants, REO basis and cycles of recovery. They are calculated and compared under simulated normal case and in three types of progressively greater demyelinations (i. e. internodal systematic demyelinations (ISDs) as specific indicators of CMT1A; paranodal systematic demyelination (PSD) and paranodal internodal systematic demyelination (PISD) - specific indicators, respectively, of CIDP and certain CIDP subtypes with/ without aqueous layers. The results show that the aqueous layers effect on the properties of the nerve excitability in patients with CMT1A and CIDP depends on the type of demyelination. Some membrane properties degrade in simulated disease CMT1A, when myelin lamellae and their respective aqueous layers are reduced. However, any membrane parameters are improved in simulated CIDP aqueous layers. Aqueous layers do not modify membrane properties in simulated subtypes CIDP. The aqueous layers opposing effects on these properties are neutralized in cases of mixed demyelinations. ////////// ////////// [BG] Изследвания на естествения миелин показват, че миелиновите ламели са разделени от течни слоеве. За разширяване на познанието ни върху механизмите, обуславящи клиничното нарушаване на свойствата на нервната възбудимост при пациенти с демиелинизиращи невропатии като заболяването на Шарко-Мари-Туут тип 1А (CMT1A) и хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия (CIDP), тук е изследван ефектът на течните слоеве в миелиновата обвивка върху комплексни мембранни свойства на демиелинизации на симулирано нервно влакно. Мултиламеларен модел на човешко моторно влакно е използван за изследване на мембранните свойства, като потенциали (акционни, електротонични), сила продължителност времеви константи, реобази и цикли на възстановяване. Те са изчислени и сравнени при симулирани нормален случай и при три типа на прогресивно по-големи демиелинизации като интернодални системни демиелинизации (ISDs) - специфични индикатори на CMT1A; патанодални системни демиелинизации (PSDs) и паранодални интернодални системни демиелинизации (PISDs) - специфични индикатори, съответно на CIDP и на някои подтипове CIDP без/с течни слоеве. Резултатите показват, че ефектът на течните слоеве върху свойствата на нервната възбудимост при пациенти с CMT1A и CIDP зависи от типа на демиелинизацията. Някои от мембранните свойства са влошени при симулираното заболяване CMT1A, когато миелиновите ламели и техните съответни течни слоеве са намалени. Обаче, всички мембранни параметри са подобрени при симулираната CIDP с течни слоеве. Течните слоеве не изменят мембранните свойства при симулираните подтипове CIDP. Противоположните ефекти на течните слоеве върху тези свойства се неутрализират, когато демиелинизациите са смесени.