Clinical, Diagnostic, Therapeutic and Prognostic Aspects of Autoimmune Liver Diseases /// Клинико-диагностични, терапевтични и прогностични аспекти на автоимунните чернодробни болести

Abstract

Темата на дисертацията е свързана със сравнително редките автоимунни болести на черния дроб – автоимунен хепатит (АИХ), първичен билиарен холангит (ПБХ), първичен склерозиращ холангит и наслагващи се синдроми. За първи път у нас е извършена цялостна характеристика на автоимунните чернодробни болести чрез въвеждане в ежедневната клинична практика на имуноблот тест за детекция на най-важните антитела при автоимунни чернодробни болести, включващ 9 различни антигена, ревизирана и опростена точкова система на International Autoimmune Hepatitis Group за АИХ, критерии на Chazouilleres за АИХ/ПБХ overlap синдром, Newcastle Varices in PBC - Splenomegaly score за прогнозиране наличието на варици при пациенти с ПБХ. Потвърдена е ролята на Budesonide за постигане и поддържане на ремисия при пациентите с АИХ. Оценен е биохимичният отговор и дългосрочна прогноза на пациентите с ПБХ. Проведен е сравнителен анализ на стойностите на IgG на лица с АИХ, хронични чернодробни заболявания и чернодробна цироза с неавтоимунна етиология като е установено, че хипергамаглобулинемия със значително повишени стойности на IgG е честа находка при болни с цироза с различна етиология и ако не се интерпретира критично може да доведе до погрешна диагноза АИХ. Предложен е подход за диагностика, лечение и проследяване на пациентите с автоимунни чернодробни болести.

This PhD thesis focuses on the autoimmune liver diseases, namely, autoimmune hepatitis (AIH), primary biliary cholangitis (PBC), primary sclerosing cholangitis and their overlapping syndromes. Comprehensive characterization of patients with autoimmune liver diseases was performed for the first time in Bulgaria. It was conducted by means of incorporating into routine clinical practice the Western blot tests for parallel detection of 9 different antibodies, revised and simplified scoring systems for AIH, Chazouilleres criteria for AIH/PBC overlap syndrome, Newcastle Varices in PBC – Splenomegaly score for the prediction of varices in PBC. The role of Budesonide for induction and maintenance of remission in AIH was confirmed. Biochemical response to ursodeoxycholic acid and long-term prognosis in primary biliary cholangitis was evaluated. Value of elevated serum immunoglobulin G for the diagnosis of AIH was assessed. It was established that hypergammaglobulinemia with elevated IgG is commonly found in patients with non-autoimmune cirrhosis. The differentiation of such cases from AIH is important in order to avoid misdiagnosis. Algorithm for diagnosis, treatment and follow-up of patients with autoimmune liver diseases was proposed.