Radiotherapy in the complex treatment of primitive germ cell tumors // Лъчелечението в комплексното лечение на примитивните герминативноклетъчни тумори

Abstract

Лъчечувствителността на примитивни герминативноклетъчни тумори (ПГКТ) се базира на тяхната ембриология, патохистиогенеза, патохистологична характеристика и молукулногенетични промени. Извън гонадните семиномни и несеминомни неоплазми има само отделни съобщения за туморна лъчечувствителност на ПГКТ, те се оказват социално значими заболявания, поради тяхната разпространеност предимно в детска възраст и при млади хора. Този неразработен в България проблем е темата на тази дисертация. Дисертационният труд е базиран на собствени клинични наблюдения върху 118 случая с ПГКТ, разделени в 5 патохистологични подгрупи. Клиничният материал е резултат от 20 годишна лъчетерапевтична практика, предимно в областта на детската онкология. Оригинален принос: 1. Дефинирани са три подгрупи тумори в зависимост от тяхната лъчечевствителност – A. Силно лъчечувствителни - тестикуларни семиноми и мозъчни дисгерминоми; Б. Умерено лъчерезистентни – яйчникови дисгерминоми, мозъчни, параспинални, интраспинални и периферни ПНЕТ; В. Изразено лъчерезистентни – мозъчни, спинални, медиастинални и ретропиритонеални смесени мисгерминоми, мозъчни и периферни атипични тераторабдоидни тумори. 2. Доказана е лъчечувствителността на ектопичните смесени герминативноклетъчни тумори и тя е в пряка зависимост от хистиогенезата и количеството на малигнизиралите ембрионални и неембрионални соматични клетки. 3. Определено е, че при преобладаване на ембрионалните ектодермални малигнизирали клетки, лъчечувствителността на ектопичните смесени герминативноклетъчни тумори наподобява тази на периферните мозъчни ПНЕТ.

Primitive germ cell tumors (PGCTs) radio-sensitivity is based on their embryology, patho-histological genesis, pathological characteristics and molecular genetic changes. Besides gonadal seminomas and nonseminomatous neoplasms, only isolated reports on tumor radio-sensitivity of PGCTs are found. They prove to be socially significant diseases because of their prevalence mainly in children’s and adolescent age. That unexploited in Bulgaria so far problematics is the subject of this post-doctoral thesis. This research is based on author’s own clinical experience with PGCTs 118 cases divided into five histopathological subgroups. The clinical material is a result of 20 years of practice in radiotherapy, mainly in the field of pediatric oncology. Original contributions: 1. Defined are three subgroups of tumors depending on their radio-sensitivity - A. Highly radio-sensitive - testicular seminomas and brain dysgerminomas; B. Moderate radio-resistant - ovarian dysgerminomas, brain, para-spinal, intra-spinal and peripheral PNET (primitive neuroectodermal tumors); C. Expressed radio-resistant - brain, spinal, and mediastinal retroperitoneal mixed dysgerminomas, brain and peripheral atypical terato rhabdoid tumors. 2. The radio-sensitivity of ectopic mixed germ cell tumors is proven and it is directly dependent on the histological genesis and quantity of malignant progressive embryonic and non-embryonic somatic cells. 3. It has been determined that at a given prevalence of embryonic ectodermal malignant progressive cells the redio-sensitivity of ectopic mixed germ cell tumors resembles that of peripheral brain PNET.