Clinical, Biological and Genetic Markers in Risk Stratification in Patients with Myelodysplastic Syndrome // Клинико-биологични и генетични маркери в рисковата стратификация при пациенти с миелодиспластичен синдром

Abstract

Myelodysplastic syndrome (MDS) is a heterogeneous group of hematopoietic stem cell disorders characterized by ineffective hematopoiesis, cytopenia, and an increased risk of transformation into acute myeloid leukaemia (AML). The risk stratification is carried out through the approved scales of the International Prognostic Scoring System (IPSS), its revised version (IPSS-R) and the World Health Organization-based scoring system (WPSS). Established risk scales do not include prognostic factors related to the patient, such as general health, comorbidities, and degree of manifestation. Comorbidities and the degree of "frailty" play a role in determining the survival of patients with MDS. The addition of comorbid indices as an additional factor to the established risk scales significantly improves the prognosis. We established the role of clinical and biological factors. Significant prognostic factors for the course of the disease are the percentage of myeloblasts in CM, haemoglobin levels, MCV platelet and leukocyte count, serum iron, LDH, cytogenetic disorders and the number and degree of dysplasia. We have shown that patients with severe comorbidities have a 50% reduced survival, regardless of age and risk group. Determining risk using the risk stratification and comorbidity scales using comorbid indices significantly improves prognostic assessment in patients with MDS. Combining them allows for more precise risk stratification and forecasting.

MДС е хетерогенна група от клонални заболявания на хематопоетичната стволова клетка, характеризиращи се с неефективна хемопоеза, периферна цитопения и повишен риск от трансформация в ОМЛ. Рисковата стратификация се осъществява чрез утвърдените скали на международната прогностична скоринг система (IPSS), ревизираната й версия (IPSS-R) и базираната на Световната здравна организация скоринг система (WPSS). Утвърдените скали за определяне на риска не включват прогностичните фактори свързани с пациента, като общо здравословно състояние, наличие на коморбидитети и тяхната степен на изява. Коморбидитетите и степента на „уязвимост“ имат роля в определянето на преживяемостта при пациентите с МДС. Добавянето на коморбидните индекси като допълнителен фактор към утвърдените рискови скали значително подобрява прогнозата. Установихме ролята на клинико-биологични показатели, като най-голямо значение за хода на протичане на заболяването имат процента на миелобластите в КМ, нивата на хемоглобина, MCV тромбоцитния и левкоцитите брой, серумното желязо, ЛДХ , цитогенетичните нарушения и броя и степента на дисплазията. Доказахме, че болните с тежки форми на коморбидитети са с 50% намалена преживяемост, независимо от възрастта и рисковата група. Определянето на риска чрез скалите за стратификация на риска и коморбидността чрез коморбидните индекси значително подобрява прогностичната оценка при пациенти с МДС. Комбинирането им дава възможност за по-прецизно стратифициране на риска и определяне на прогнозата.